Удлинение голеней у больных ахондроплазией 6–9 лет как первый этап коррекции роста

Актуальность.. Для увеличения роста и улучшения пропорций тела больным ахондроплазией требуется, как правило, два и более этапа реконструктивного лечения, а также реабилитационные периоды после удлинения, поэтому коррекция роста в данной группе пациентов может занимать значительную по времени часть жизни. В связи с этим вопрос о возрасте для начала проведения первого этапа коррекции роста является актуальным.

Цель. Обосновать возможность проведения первого этапа коррекции роста у больных ахондроплазией в возрасте 6–9 лет на основании исследования структурно-функционального состояния мышц удлиненных голеней.

Материалы и методы. Обследованы больные ахондроплазией 6–9 лет (n = 30) до лечения, в процессе дистракции, фиксации и через 1,5–2 года после снятия аппарата. Для удлинения голени применяли методики монолокального и билокального дистракционного остеосинтеза. Исследование сократительной способности мышц тыльных и подошвенных сгибателей стопы выполнены на динамометрическом стенде. УЗИ мышц голени выполнены на аппарате HITACHI (Япония).

Результаты. При удлинении голени у больных ахондроплазией в возрасте 6–9 лет на величину, не превышающую 50 % от исходной длины, нейропатия выявлена в 2,6 % случаев, воспаление мягких тканей – в 5,6 % случаев. Через 1,5–2 года после удлинения голени отмечается восстановление характерной мышечной исчерченности m. tibialis anterior и m. extensor digitorum longus, четкий контур межмышечных перегородок, сохранение контрактильной реакции мышц. Сократительная способность передней группы мышц голени восстанавливается до 96,15 %, а задней достигает 101,92 % от исходного уровня.

Выводы. Проведенное комплексное клиническое, ультразвуковое, динамометрическое исследование обосновывает возможность проведения удлинения голеней у больных ахондроплазией в возрасте 6–9 лет. Восстановление структурного состояния m. tibialis anterior и extensor digitorum longus с сохранением их резервных возможностей, а также восстановление силы передней группы мышц голени до 96,15 % от исходного уровня свидетельствует о возможности проведения следующего этапа коррекции роста. 

1. Ахондроплазия: руководство для врачей / под ред. А.В. Попкова, В.И. Шевцова. М. : Медицина. 2001. 352 с.

2. Daugherty A. Achondroplasia: Etiology, Clinical Presentation, and Management//NeonatalNetw.2017.Vol.36,No6.P.337-342.DOI: 10.1891/0730-0832.36.6.337

3. Trotter T.L., Hall J.G. American Academy of Pediatrics Committee on Genetics. Health supervision for children with achondroplasia // Pediatrics. 2005. Vol. 116, No 3. P. 771-783. DOI: 10.1542/peds.2005-1440

4. Shirley E.D., Ain M.C. Achondroplasia: manifestations and treatment // J. Am. Acad. Orthop. Surg. 2009. Vol. 17, No 4. P. 231-241. DOI: 10.5435/00124635-200904000-00004

5. Accurate diagnosis of a homozygous G1138Amutation in the fibroblast growth factor receptor 3 gene responsible for achondroplasia / N.L. SatirogluTufan, A.C. Tufan, C.N. Semerci, H. Bagci // Tohoku J. Exp. Med. 2006. Vol. 208, No 2. P. 103-107. DOI: 10.1620/tjem.208.103.

6. Вассерман Н.Н., Щагина О.А., Поляков А.В. Результаты использования новой медицинской технологии «Система детекции наиболее частых мутаций гена FGFR3, ответственного за ахондроплазию и гипохондроплазию» в ДНК-диагностике // Медицинская генетика. 2016. Т. 15, № 2. С. 37-41.

7. Kanaka-Gantenbein C. Present status of the use of growth hormone in short children with bone diseases (diseases of the skeleton) // J. Pediatr. Endocrinol. Metab. 2001. Vol. 14, No 1. P. 17-26. DOI: 10.1515/jpem.2001.14.1.17

8. Климов О.В., Аранович А.М. Повторное удлинение голени как этап реконструкции ОДС пациентов с ахондроплазией // Гений ортопедии. 2017. Т. 23, № 4. С. 401-404.

9. Ортопедические, психологические, социальные и философские аспекты в решении проблемы лечения больных ахондроплазией по методу Илизарова / Г.В. Дьячкова, А.М. Аранович, К.А. Дьячков, О.В. Климов, К.И. Новиков, И.В. Сутягин // Гений ортопедии. 2018. Т. 24, № 4. С. 465-473.

10. Physeal growth arrest after tibial lengthening in achondroplasia: 23 children followed to skeletal maturity // S.H. Song, M.V. Agashe, Y.J. Huh, S.Y. Hwang, H.R. Song // Acta Orthop. 2012. Vol. 83, No 3. P. 282-287. DOI: 10.3109/17453674.2012.678802

11. Врожденное укорочение нижних конечностей у детей / Д.В. Долганов, А.Н. Ерохин, Э.В. Ершов, А.С. Неретин, А.В. Попков, Д.А. Попков, М.С. Сайфутдинов, Г.Н. Филимонова, В.А. Щуров; под ред. А.В. Попкова. Челябинск, 2011. 510 с.

12. Aldegheri R. Distraction osteogenesis for lengthening of the tibia in patients who have limb-length discrepancy or short stature // J. Bone Joint Surg. Am. 1999. Vol. 81, No 5. P. 624-634. DOI: 10.2106/00004623-199905000-00004

13. Changes in the range of motion of the lower limb joints during extensive tibial lengthening in achondroplasia / I. Kadono, H. Kitoh, K. Mishima, M. Matsushita, K. Sato , M. Kako , N. Ishiguro // J. Pediatr. Orthop. B. 2018. Vol. 27, No 6. P. 535-540. DOI: 10.1097/BPB.0000000000000526

14. Griffith S.I., McCarthy J.J., Davidson R.S. Comparison of the complication rates between first and second (repeated) lengthening in the same limb segment // J. Pediatr. Orthop. 2006. Vol. 26, No 4. P. 534-536. DOI: 10.1097/01.bpo.0000226275.70706.d5

15. Chilbule S.K., Dutt V., Madhuri V. Limb lengthening in achondroplasia // Indian J. Orthop. 2016. Vol. 50, No 4. P. 397-405. DOI: 10.4103/0019-5413.185604

16. Удлинение нижних конечностей при ахондроплазии / Г.А. Илизаров, В.И. Грачева, В.А. Щуров, В.Д. Мальцев, М.С. Сайфутдинов // Проблемы чрескостного остеосинтеза в ортопедии и травматологии : Закономерности регенерации и роста тканей под влиянием напряжения растяжения : сб. науч. тр. / Курган. НИИЭКОТ. Курган, 1982. Вып. 8. С. 143-152.

17. Paley D. Lengthening reconstruction surgery of the foot and ankle for fibular hemimelia // 3rd Meeting of the A.S.A.M.I. International: Abstr. Book. Istanbul, 2004. P. 167-171.

18. Schiedel F., Rödl R. Lower limb lengthening in patients with disproportionate short stature with achondroplasia: a systematic review of the last 20 years // Disabil. Rehabil. 2012. Vol. 34, No 12. P. 982-987. DOI: 10.3109/09638288.2011.631677

19. Ganel A ., Horoszowski H. Limb lengthening in children with achondroplasia. Differences based on gender // Clin. Orthop. Relat. Res. 1996. No 332. P. 179-183. DOI: 10.1097/00003086-199611000-00024

20. Bilateral double level tibial lengthening in dwarfism / R.D. Burghardt, K. Yoshino, N. Kashiwagi, S. Yoshino, A. Bhave, D. Paley, J.E. Herzenberg // J. Orthop. 2015. Vol. 12, No 4. P. 242-247. DOI: 10.1016/j.jor.2015.05.006

21. Paley D. Problems, obstacles, and complications of limb lengthening by the Ilizarov technique // Clin. Orthop. Relat. Res. 1990. No 250. P. 81-104.

22. Muscle strength and knee range of motion after femoral lengthening / A. Bhave, L. Shabtai, E. Woelber, A. Apelyan, D. Paley, J.E. Herzenberg // Acta Orthop. 2017. Vol. 88, No 2. P. 179-184. DOI: 10.1080/17453674.2016.1262678

23. Limb Lengthening in Patients with Achondroplasia / K.W. Park, R.A. Garcia, C.A. Rejuso, J.W. Choi, H.R. Song // Yonsei Med. J. 2015. Vol. 56, No 6. P. 1656-1662. DOI: 10.3349/ymj.2015.56.6.1656

24. Surgical Results of Limb Lengthening at the Femur, Tibia, and Humerus in Patients with Achondroplasia / K.R. Ko, J.S. Shim, C.H. Chung, J.H. Kim // Clin. Orthop. Surg. 2019. Vol. 11, No 2. P. 226-232. DOI: 10.4055/cios.2019.11.2.226

25. Donaldson J., Aftab S., Bradish C. Achondroplasia and limb lengthening: Results in a UK cohort and review of the literature // J. Orthop. 2015. Vol. 12, No 1. P. 31-34. DOI: 10.1016/j.jor.2015.01.001

26. Прогнозирование и контроль течения дистракционного остеогенеза. Аналитический обзор / А.М. Аранович, М.В. Стогов, Е.А. Киреева, Т.И. Менщикова // Гений ортопедии. 2019. Т. 25, № 3. С. 400-406.

27. Щуров В.А., Долганова Т.И., Долганов Д.В. Установка для измерения силы мышц голени // Медицинская техника. 2016. № 2. С. 37-39.

28. МакНелли Ю. Ультразвуковые исследования костно-мышечной системы: практическое руководство. М.: Видар, 2007. С. 179-302.

29. Менщикова Т.И., Аранович А.М. Оценка резервных возможностей передней группы мышц голени у больных ахондроплазией в процессе удлинения (ультразвуковое исследование) // Вестник травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова. 2015. № 3. С. 13-19.