Удлинение и коррекция деформаций конечности у пациентов с тяжелыми формами малоберцовой гемимелии: опыт детской университетской больницы Белграда

Введение. Гемимелия малоберцовой кости (МГ) – врожденное заболевание, проявляющееся вальгусной деформацией и нестабильностью коленного сустава, укорочением и деформацией большеберцовой кости, гипоплазией и деформацией стопы и голеностопного сустава.

Цель работы – определить эффективность стратегии раздельного выполнения этапа реконструкции стопы в сочетании с коррекцией деформации голени и этапа удлинения голени у пациентов с МГ 3 и 4 типа по Paley.

Материалы и методы. Данное ретроспективное исследование основано на анализе процесса лечения 12 детей с тяжелыми степенями МГ. Данным пациентам в возрасте не старше 24 месяцев выполняли этап реконструкции стопы и исправления деформации голени раздельно от этапа первого удлинения голени. Удлинение голени производилось у пациентов в возрасте 4,6 ± 1,2 года. Отдаленный результат лечения оценивался минимум через 1 год после окончания удлинения голени. Критериями оценки этапа удлинения голени были индекс внешнего остеосинтеза, величина удлинения, результат по классификации Lascombes. Исследование способности ходьбы детей производилось с использованием опросника Gillette.

Результаты. Примененный подход обеспечил получение отличных и хороших результатов в 83 % случаев после первого реконструктивного этапа. Отметим, что встретившиеся осложнения и рецидивы деформаций первого этапа были устранены в процессе последующего планового удлинения конечности. Средняя величина удлинения составила 6,4 ± 2,4 см (37,2 ± 12,4 % от исходной длины сегмента). Индекс внешнего остеосинтеза составил 22,9 ± 12,2 дня/см. Результаты удлинения по Lascombes: категория IA – 7 случаев, IB – четыре случая, 2B – один случай.

Обсуждение. При тяжелых формах МГ вопрос о реконструкции или ранней ампутации остается открытым. Существует два мнения об этапности реконструктивной ортопедической хирургии и удлинения голени у детей младшего возраста с тяжелыми формами МГ.

Заключение. Стратегия реконструкции стопы и голеностопного сустава в раннем возрасте (16-24 месяцев) у детей с тяжелыми формами МГ с последующим удлинением голени (в возрасте 4-6 лет) показала себя эффективной и может быть использована при ее выборе родителями пациента. В случаях нарушения типа 3С использование внешней фиксации для коррекции деформации и одновременного удлинения голени на первом этапе является альтернативным обоснованным вариантом стратегии.

1. Froster UG, Baird PA. Congenital defects of lower limbs and associated malformations: a population based study. Am J Med Genet. 1993;45(1):60-64. doi: 10.1002/ajmg.1320450116

2. Rogala EJ, Wynne-Davies R, Littlejohn A, Gormley J. Congenital limb anomalies: frequency and aetiological factors. Data from the Edinburgh Register of the Newborn (1964-68). J Med Genet. 1974;11(3):221-233. doi: 10.1136/jmg.11.3.221

3. Georgescu T, Ionescu O, Toader OD, Bacalbasa N, Pop LG. Fibular hemimelia. J Med Life. 2022;15(4):587-588. doi: 10.25122/jml-2021-0397

4. Fordham LA, Applegate KE, Wilkes DC, Chung CJ. Fibular Hemimelia: More thanjust anabsent bone.Semin Musculoskelet Radiol. 1999;3(3):227-238. doi: 10.1055/s-2008-1080068

5. Popkov A, Aranovich A, Popkov D. Prevention of recurrence of tibia and ankle deformities after bone lengthening in children with type II fibular hemimelia. Int Orthop. 2015;39(7):1365-1370. doi: 10.1007/s00264-015-2752-4

6. Fuller CB, Shannon CE, Paley D. Lengthening Reconstruction Surgery for Fibular Hemimelia: A Review. Children (Basel). 2021;8(6):467. doi: 10.3390/children8060467

7. Birch JG, Paley D, Herzenberg JE, et al. Amputation Versus Staged Reconstruction for Severe Fibular Hemimelia: Assessment of Psychosocial and Quality-of-Life Status and Physical Functioning in Childhood. JB JS Open Access. 2019;4(2):e0053. doi: 10.2106/JBJS.OA.18.00053

8. Elmherig A, Ahmed AF, Hegazy A, et al. Amputation Versus Limb Reconstruction for Fibula Hemimelia: A Meta-analysis. J Pediatr Orthop. 2020;40(8):425-430. doi: 10.1097/BPO.0000000000001510

9. Nossov SB, Hollin IL, Phillips J, Franklin CC. Proximal Femoral Focal Deficiency/Congenital Femoral Deficiency: Evaluation and Management. J Am Acad Orthop Surg. 2022;30(13):e899-e910. doi: 10.5435/JAAOS-D-21-01186

10. Morris EJ, Tofts L, Patterson M, et al. Physical performance of children with longitudinal fibular deficiency (fibular hemimelia). Disabil Rehabil. 2022 Jun;44(12):2763-2773. doi: 10.1080/09638288.2020.1849420

11. Patel M, Paley D, Herzenberg JE. Limb-lengthening versus amputation for fibular hemimelia. J Bone Joint Surg Am. 2002;84(2):317-319. doi: 10.2106/00004623-200202000-00021

12. Kulkarni RM, Arora N, Saxena S, et al. Use of Paley Classification and SUPERankle Procedure in the Management of Fibular Hemimelia. J Pediatr Orthop. 2019;39(9):e708-e717. doi: 10.1097/BPO.0000000000001012

13. Herzenberg JE, Shabtai L, Standard SC. Fibular hemimelia: principles and techniques of management. In: Sabharwal, S. (eds) Pediatric lower limb deformities. Springer, Cham. 2016:427-454. doi: 10.1007/978-3-319-17097-8_23

14. Попков А.В., Аранович А.М., Попков Д.А. Особенности оперативного лечения детей с врожденной гемимелией малоберцовой кости. Гений ортопедии. 2013;(1):55-60.

15. Paley D. Surgical reconstruction for fibular hemimelia. J Child Orthop. 2016;10(6):557-583. doi: 10.1007/s11832-016-0790-0

16. Paley D, Herzenberg JE, Tetsworth K, et al. Deformity planning for frontal and sagittal plane corrective osteotomies. Orthop Clin North Am. 1994;25(3):425-465.

17. Popkov D, Lascombes P, Berte N, et al. The normal radiological anteroposterior alignment of the lower limb in children. Skeletal Radiol. 2015;44(2):197-206. doi: 10.1007/s00256-014-1953-z

18. Novacheck TF, Stout JL, Tervo R. Reliability and validity of the Gillette Functional Assessment Questionnaire as an outcome measure in children with walking disabilities. J Pediatr Orthop. 2000;20(1):75-81.

19. Lascombes P, Popkov D, Huber H, et al. Classification of complications after progressive long bone lengthening: proposal for a new classification. Orthop Traumatol Surg Res. 2012;98(6):629-637. doi: 10.1016/j.otsr.2012.05.010

20. Леончук С.С., Неретин А.С., Мурадисинов С.О. и др. Рентгенологические особенности стопы у пациентов с врожденной гемимелией малоберцовой кости. REJR. 2021;11(2):219-226. doi: 10.21569/2222-7415-2021-11-2-219-226

21. Hefti F. Malformations of the lower extremities. Orthopade. 2008;37(4):381-402. (In German) doi: 10.1007/s00132-008-1250-4

22. Tonbul M, Adas M, Keris I. Combined fibular and tarsal agenesis in a case of lower extremity hemimelia. J Foot Ankle Surg. 2007;46(4):278-82. doi: 10.1053/j.jfas.2007.03.005

23. Osebold WR, Lester EL, Christenson DM. Problems with excessive residual lower leg length in pediatric amputees. Iowa Orthop J. 2001;21:58-67.

24. Calder P, Shaw S, Roberts A, et al. A comparison of functional outcome between amputation and extension prosthesis in the treatment of congenital absence of the fibula with severe limb deformity. J Child Orthop. 2017;11(4):318-325. doi: 10.1302/1863-2548.11.160264

25. Johnson CE, Haideri NF. Comparison of functional outcome in fibular deficiency treated by limb salvage versus Syme’s amputation. In: Herring JA, Birch JG (eds) The child with a limb deficiency. Rosemont: American Academy of Orthopaedic Surgeons Publ.; 1998:173-177.

26. Cheng JC, Cheung KW, Ng BK. Severe progressive deformities after limb lengthening in type-II fibular hemimelia. J Bone Joint Surg Br. 1998;80(5):772-776. doi: 10.1302/0301-620x.80b5.8475

27. Naudie D, Hamdy RC, Fassier F, et al. Management of fibular hemimelia: amputation or limb lengthening. J Bon Joint Surg Br. 1997;79(1):58-65. doi: 10.1302/0301-620x.79b1.6602

28. Mingazov E, Gvozdev N, Popkov A, et al. Preliminary Results of Bone Lengthening over Telescopic Titanium Intramedullary Rod. Case Rep Orthop. 2023;2023:4796006. doi: 10.1155/2023/4796006