Сергей Иванович Голяна – кандидат медицинских наук, руководитель отделения
Санкт-Петербург
Sergey I. Golyana – Candidate of Medical Sciences, Head of Department
Saint Petersburg
Татьяна Ивановна Тихоненко – кандидат медицинских наук, ведущий научный сотрудник
Санкт-Петербург
Tatiana I. Tikhonenko – Candidate of Medical Sciences, Leading Researcher
Saint Petersburg
Наталья Сергеевна Галкина – врач-хирург
Санкт-Петербург
Natalia S. Galkina – Surgeon
Saint Petersburg
Денис Юрьевич Гранкин – научный сотрудник
Санкт-Петербург
Denis Yu. Grankin – Researcher
Saint Petersburg
Введение. Псевдоартрозы и костные дефекты у детей являются наиболее частым следствием развивающегося нейрофиброматоза I типа – редкого наследственного заболевания. Разрушение костной ткани приводит к выраженным деформациям и нарушениям функции конечностей, а инвалидизация таких пациентов может достигать 70 %. Хирургическое лечение детей с данной патологией является длительным, трудоемким и многоэтапным. Традиционные ортопедические методы замещения дефектов костей часто оказываются неэффективными. Но с развитием микрохирургических методов лечения пациентов стало возможным производить костную пластику кровоснабжаемыми костными аутотрансплантатами.
Цель. Доказать эффективность использования микрохирургической аутотрансплантации васкуляризированной малоберцовой кости для пластики костных дефектов у детей с нейрофиброматозом I типа.
Материалы и методы. Ретроспективное моноцентровое исследование включало 27 пациентов детского возраста, которым в период с 2011 по 2021 г. была проведена реконструкция костных дефектов васкуляризированным малоберцовым костным аутотрансплантатом. Этиологией костного дефекта у всех пациентов был нейрофиброматоз I-го типа. Трансплантат малоберцовой кости использовали для реконструкции 8 голеней и 19 предплечий. Костные дефекты в среднем составляли 12 см. Медиана наблюдения составила 60 месяцев.
Результаты. Выживаемость трансплантата малоберцовой кости составила 100 %. В 5 случаях был получен ложный сустав проксимальной части малоберцовой кости и реципиентной зоны, что потребовало костной пластики гребнем подвздошной кости. Общий показатель хороших и отличных результатов составил 74 %. Среднее время до консолидации составило 3 месяца.
Обсуждение. По данным литературы, у детей с нейрофиброматозом I типа использование аутотрансплантации васкуляризированных костных фрагментов довольно ограничено, что связано с повышенным риском возникновения осложнений. Благодаря восстановлению кровотока в пересаженном васкуляризированном аутотрансплантате он сохраняет жизнеспособность и возможность ремоделирования костной ткани.
Заключение. Микрохирургическая аутотрансплантация кровоснабжаемого фрагмента малоберцовой кости является эффективным, а иногда и незаменимым методом костной пластики дефектов длинных трубчатых костей у детей на фоне нейрофиброматоза 1 типа. Дефекты костей размерами от 5 и более см являются показанием к применению свободной аутотрансплантации васкуляризированного фрагмента малоберцовой кости. Данный метод, используемый в сочетании с традиционными ортопедическими методами лечения детей, позволяет получать хорошие анатомические и функциональные результаты.
Introduction Pseudarthrosis and bone defects are the most common consequence of neurofibromatosis type I in children, a rare hereditary disease. Destruction of bone tissue leads to severe deformities and impaired function of the limbs. Disability in such patients may reach 70 %. Surgical treatment of children with this pathology is long, laborious and multi-stage. Traditional orthopaedic methods for managing bone defects are often ineffective. The development of microsurgical methods enables to perform bone transfer of blood-supplied bone autografts.
Purpose To prove the effectiveness of using microsurgical autologous transfer of the vascularized fibula for plastic surgery of bone defects in children with neurofibromatosis type I.
Materials and methods A retrospective monocenter study included 27 pediatric patients who underwent reconstruction of bone defects with a vascularized fibular autograft from 2011 to 2021. The etiology of the bone defect in all patients was neurofibromatosis type I. A fibula graft was used to reconstruct 8 tibiae and 19 forearms. Bone defects averaged 12 cm. Median follow-up was 60 months.
Results The fibula graft survival rate was 100 %. In 5 cases, nonunion of the proximal part of the fibula and the recipient zone was obtained which required iliac crest grafting. The overall rate of good and excellent results was 74 %. The average time to consolidation was 3 months. Discussion According to the literature, the use of autografting of vascularized bone fragments is a ather limited procedure in children with neurofibromatosis type I as it is associated with an increased risk of complications. Due to the restoration of blood flow in the transferred vascularized autograft, it retains its viability and the possibility of bone tissue remodeling.
Conclusion Microsurgical autologous transfer of a vascularised fragment of the fibula is an effective and at times indispensable method of bone plasty in long bone defects in children with type 1 neurofibromatosis. Bone defects larger than 5 cm are an indication for free autologous transfer of a vascularized fragment of the fibula. This method, used in combination with traditional orthopedic methods for the treatment of children, allows obtaining good anatomical and functional results.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.