Вадим Викторович Евреинов – кандидат медицинских наук, врач анестезиолог-реаниматолог
Курган
Vadim V. Evreinov – Candidate of Medical Sciences
Kurgan
Анастасия Викторовна Лукоянова – врач анестезиолог-реаниматолог
Курган
Anastasia V. Lukoyanova
Kurgan
Дмитрий Арнольдович Попков – доктор медицинских наук, профессор РАН, член-корр. Французской Академии медицинских наук, руководитель клиники
Курган
Dmitry A. Popkov – Doctor of Medical Sciences, Professor of RAS, correspondent member French Academy of Medical Sciences
Kurgan
Татьяна Александровна Жирова – доктор медицинских наук, врач анестезиолог-реаниматолог
Екатеринбург
Tatyana A. Zhirova – Doctor of Medical Sciences
Ekaterinburg
Хирургические методы лечения спинальной мышечной атрофии (СМА) у детей направлены на улучшение их позиционирования и сохранение возможности вертикализации. Оценка неврологического, соматического, двигательного статуса пациентов, индивидуальный подбор лекарственных препаратов для анестезии и седации на этапе планирования оперативных вмешательств позволяют анестезиологу-реаниматологу избежать периоперационных нежелательных явлений.
Цель. Сравнить течение периоперационного периода у детей с СМА, получавших патогенетическую терапию нусинерсеном, с контрольной группой при ортопедической коррекции приобретенных деформаций костей скелета.
Материалы и методы. В ретроспективный анализ за период с 2019 по 2021 год включено 23 ребенка. В зависимости от проводимой патогенетической терапии дети с СМА были разделены на 2 группы. В основную группу (СМА+Н) вошло 9 человек, которые получали нусинерсен, в группу контроля (ГК) – 14 человек без терапии антисмысловыми олигонуклеотидами. Оценивали сопутствующую патологию, гемодинамические показатели, кровопотерю, потребность в анальгетиках, осложнения.
Результаты. Зарегистрированы незначительные различия между группами на основании расширенной шкалы Хаммерсмит (HFMSE). При этом схожая коморбидная патология, выраженность дыхательной недостаточности и отсутствие различий по частоте применения НИВЛ свидетельствовали о сопоставимости групп. Вероятно, это связано с поздним началом специфического лечения СМА, дегенеративными изменениями в мотонейронах, жировым перерождением мышечной ткани.
Заключение. Прием нусинерсена у пациентов со СМА II-III типа на фоне длительного периода болезни, выраженных неврологических и дыхательных расстройств не приводит к значительному регрессу симптоматики в периоперационном периоде. Факт терапии антисмысловыми олигонуклеотидами при выраженной мышечной гипотонии не исключает риск развития нежелательных явлений в периоперационном периоде у детей со СМА II-III типов при ортопедической коррекции деформаций костей скелета.
Surgical methods for treatment of spinal muscular atrophy (SMA) in children are aimed at improving their positioning and maintaining the ability of verticalization. Assessment of neurological, somatic and motor status of patients, individual selection of drugs for anesthesia and sedation at the stage of planning surgical interventions allow the anesthesiologist/resuscitator to avoid perioperative adverse events.
Purpose To compare the course of the perioperative period in children with SMA who received pathogenetic therapy with nusinersen with the control group during orthopedic correction of acquired skeletal deformities.
Materials and methods The retrospective analysis for the period from 2019 to 2021 included 23 children. Depending on the ongoing pathogenetic therapy, children with SMA were divided into 2 groups. The main group (SMA+N) included 9 children who received nusinersen; the control group (CG) included 14 children without antisense oligonucleotide therapy. Co-morbidities, hemodynamic parameters, blood loss, need for analgesics and complications were studied.
Results Insignificant differences between the groups were recorded based on the Hammersmith Extended Scale (HFMSE). At the same time, similar comorbid pathology, the severity of respiratory failure, and the absence of differences in the frequency of the NIV application indicated that the groups were comparable. This is probably due to the late start of SMA treatment, degenerative changes in motor neurons, and fatty degeneration of muscle tissue.
Conclusion Intake of nusinersen in patients with SMA type II-III and a long period of illness, severe neurological and respiratory disorders do not lead to a significant regression of symptoms in the perioperative period. The therapy with antisense oligonucleotides in severe muscle hypotonia does not exclude the risk of adverse events in the perioperative period in children with SMA type II-III during orthopedic correction of skeletal deformities.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.