<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE article PUBLIC "-//NLM//DTD JATS (Z39.96) Journal Publishing DTD v1.3 20210610//EN" "JATS-journalpublishing1-3.dtd">
<article article-type="research-article" dtd-version="1.3" xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xml:lang="ru"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">genort</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="ru">Гений ортопедии</journal-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>Genij Ortopedii</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><issn pub-type="ppub">1028-4427</issn><issn pub-type="epub">2542-131X</issn><publisher><publisher-name>ЦЕНТР ИЛИЗАРОВА</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id pub-id-type="doi">10.18019/1028-4427-2023-29-1-99-103</article-id><article-id custom-type="elpub" pub-id-type="custom">genort-2826</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="heading"><subject>Research Article</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="ru"><subject>Обзор литературы</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="en"><subject>Literature review</subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title>Возможности хирургической коррекции деформаций позвоночника у пациентов с синдромом Ehlers‑Danlos. Несистематический обзор</article-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>Surgical correction of spinal deformities in patients with Ehlers-Danlos syndrome. Non-systematic review</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Михайловский</surname><given-names>М.В.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Mikhailovsky</surname><given-names>M.V.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">MMihailovsky@niito.ru</email></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Суздалов</surname><given-names>В.А.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Suzdalov</surname><given-names>V.A.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">MMihailovsky@niito.ru</email></contrib></contrib-group><pub-date pub-type="collection"><year>2023</year></pub-date><pub-date pub-type="epub"><day>28</day><month>02</month><year>2023</year></pub-date><volume>29</volume><issue>1</issue><fpage>99</fpage><lpage>103</lpage><permissions><copyright-statement>Copyright &amp;#x00A9; Михайловский М., Суздалов В., 2023</copyright-statement><copyright-year>2023</copyright-year><copyright-holder xml:lang="ru">Михайловский М., Суздалов В.</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="en">Mikhailovsky M., Suzdalov V.</copyright-holder><license xml:lang="ru" license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.</license-p></license><license xml:lang="en" license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.</license-p></license></permissions><self-uri xlink:href="https://www.ilizarov-journal.com/jour/article/view/2826">https://www.ilizarov-journal.com/jour/article/view/2826</self-uri><abstract><p>Введение. Синдром Элерса-Данло (Ehlers-Danlos Syndrome – EDS) – группа наследственных патологических состояний, вызванных различными дефектами метаболизма коллагена. В ряде случаев его течение сопровождается развитием прогрессирующих деформаций позвоночника, требующих оперативной коррекции. В литературе не найдено обзорных работ, посвященных результатам этих вмешательств. Цель. Представить и проанализировать результаты хирургической коррекции тяжелых прогрессирующих деформаций позвоночника на почве синдрома Элерса-Данло. Материалы и методы. Обзор основан на содержании 11 публикаций за 1990-2014 гг. В них содержатся результаты лечения 56 больных, половина – в виде отдельных наблюдений, половина – в виде описания клинических когорт пациентов от 7 до 9 случаев. Результаты и обсуждение. Результаты консервативного лечения свидетельствуют о его низкой эффективности. Исходная величина сколиотической деформации весьма вариабельна – от 45 до 143°, при этом предоперационная мобильность невысока (20-40 %) и соответствует средней операционной коррекции (30 до 55 %), послеоперационная потеря коррекции незначительна. Средняя кровопотеря составила от 540 до 1800 мл. У 56 больных констатировано в общей сложности 36 осложнений, наиболее тяжелые из них – неврологические (три случая параплегии, в одном из них – без восстановления) и сосудистые (повреждения сегментарных сосудов и больших сосудистых стволов), чаще – в ходе вентрального доступа. Заключение. Хирургическая коррекция деформаций позвоночника на почве EDS – сложная задача, требующая индивидуального подхода в каждом конкретном случае. Современная техника дает возможность получать весьма неплохие результаты коррекции деформаций позвоночника при EDS. Количество опубликованных наблюдений невелико, необходимы новые исследования.</p></abstract><trans-abstract xml:lang="en"><p>Introduction Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) is a group of hereditary pathological conditions caused by various defects in collagen metabolism. EDS can be accompanied by progressive spinal deformities that may require surgical correction. No review papers reporting the results of the interventions were found in the literature. The objective was to present and analyze the results of surgical correction of severe progressive spinal deformities in EDS patients. Material and methods The review is based on 11 papers published between 1990 and 2014. They report the results of the treatment of 56 patients with half describing individual observations and half reporting clinical cohorts of 7 to 9 cases. Results and discussion The results of conservative treatment indicate its low efficiency. Scoliosis ranged between 45° and 143° with low preoperative mobility (20-40 %) at baseline and corresponded to the average surgical correction (30 to 55 %) and insignificant postoperative loss of correction. The average blood loss measured 540 to 1800 ml. A total of 36 complications were noted in 56 patients, with most severe of them being neurological (three cases of paraplegia, without recovery in one of them) and vascular (damage to segmental vessels and major vascular trunks) events developing from ventral access. Conclusion Surgical correction of spinal deformities due to EDS is challenging and requires an individual approach in each specific case. Modern technology makes it possible to obtain very good results in the correction of spinal deformities in EDS. There is a paucity of published observations and new studies are needed.</p></trans-abstract></article-meta></front><back><ref-list><title>References</title></ref-list><fn-group><fn fn-type="conflict"><p>The authors declare that there are no conflicts of interest present.</p></fn></fn-group></back></article>
