genortГений ортопедииGenij Ortopedii1028-44272542-131XЦЕНТР ИЛИЗАРОВА10.18019/1028-4427-2021-27-3-366-371genort-2648Research ArticleОригинальные статьиOriginal articlesУдлинение голеней у больных ахондроплазией 6–9 лет как первый этап коррекции ростаTibial lengthening in achondroplasia patients aged 6–9 years as the first stage of growth correctionМенщиковаТ. И.MenschikovaT. I.

Менщикова Татьяна Ивановна, д. б. н.,

г. Курган

Tatyana I. Menschikova, Ph.D. of Biological Sciences,

Kurgan

tat-mench@mail.ruАрановичА. М.AranovichA.M.

Аранович Анна Майоровна, д. м. н., профессор,

г. Курган

Anna M. Aranovich, M.D., Ph.D., Professor,

Kurgan

aranovich_anna@mail.ruФГБУ «НМИЦ ТО имени академика Г.А. Илизарова» Минздрава РоссииРоссияIlizarov National Medical Research Centre for Traumatology and OrthopedicsRussian Federation202128062021273№ 3 (2021)366371Copyright © Менщикова Т.И., Аранович А.М., 20212021Менщикова Т.И., Аранович А.М.Menschikova T.I., Aranovich A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.ilizarov-journal.com/jour/article/view/2648Актуальность

Актуальность.. Для увеличения роста и улучшения пропорций тела больным ахондроплазией требуется, как правило, два и более этапа реконструктивного лечения, а также реабилитационные периоды после удлинения, поэтому коррекция роста в данной группе пациентов может занимать значительную по времени часть жизни. В связи с этим вопрос о возрасте для начала проведения первого этапа коррекции роста является актуальным.

Цель

Цель. Обосновать возможность проведения первого этапа коррекции роста у больных ахондроплазией в возрасте 6–9 лет на основании исследования структурно-функционального состояния мышц удлиненных голеней.

Материалы и методы

Материалы и методы. Обследованы больные ахондроплазией 6–9 лет (n = 30) до лечения, в процессе дистракции, фиксации и через 1,5–2 года после снятия аппарата. Для удлинения голени применяли методики монолокального и билокального дистракционного остеосинтеза. Исследование сократительной способности мышц тыльных и подошвенных сгибателей стопы выполнены на динамометрическом стенде. УЗИ мышц голени выполнены на аппарате HITACHI (Япония).

Результаты

Результаты. При удлинении голени у больных ахондроплазией в возрасте 6–9 лет на величину, не превышающую 50 % от исходной длины, нейропатия выявлена в 2,6 % случаев, воспаление мягких тканей – в 5,6 % случаев. Через 1,5–2 года после удлинения голени отмечается восстановление характерной мышечной исчерченности m. tibialis anterior и m. extensor digitorum longus, четкий контур межмышечных перегородок, сохранение контрактильной реакции мышц. Сократительная способность передней группы мышц голени восстанавливается до 96,15 %, а задней достигает 101,92 % от исходного уровня.

Выводы

Выводы. Проведенное комплексное клиническое, ультразвуковое, динамометрическое исследование обосновывает возможность проведения удлинения голеней у больных ахондроплазией в возрасте 6–9 лет. Восстановление структурного состояния m. tibialis anterior и extensor digitorum longus с сохранением их резервных возможностей, а также восстановление силы передней группы мышц голени до 96,15 % от исходного уровня свидетельствует о возможности проведения следующего этапа коррекции роста. 

Background

Background. Height increase and improvement of body proportions for achondroplasia patients normally require two or more stages of reconstructive treatment to be followed by rehabilitation between lengthening periods, and growth correction can take a significant part of life in the cohort of patients. What is the best age to start growth correction is an important question.

The purpose of this paper was to present an argument for arranging the first stage of growth correction in achondroplasia patients aged 6–9 years based on the structural and functional muscle evaluation of tibiae to be lengthened.

Material and methods

Material and methods. Achondroplasia patients aged 6–9 years (n = 30) were examined preoperatively, during distraction, fixation and at 1.5 to 2 years of frame removal. Tibial lengthening was produced monofocally and bifocally. Contractile force of the dorsal and plantar flexion muscles of the foot was measured with dynamometer. Ultrasonography of tibial muscles was performed with HITACHI ultrasound imaging device (Japan).

Results

Results. Achondroplasia patients aged 6–9 year who underwent tibial lengthening of at least 50% of the initial length developed neuropathy in 2.6 % of cases and soft tissue inflammation in 5.6 % of cases. Characteristic muscle striation of m. tibialis anterior and m. extensor digitorum longus appeared to restore at 1.5 to 2 years of tibial lengthening with clear contouring of the intermuscular septa and retained contractile force of the muscles. The contractile force restored to 96.15 % of preoperative level in the anterior tibial muscles, and to 101.92 % in the posterior muscles.

Conclusion

Conclusion. The comprehensive clinical, ultrasonographic and dynamometric evaluation of tibial muscles presented a good argument for tibial lengthening in achondroplasia patients aged 6–9 years. Regained muscle striation and spare capacity of m. tibialis anterior and extensor digitorum longus, the restored force of the anterior tibial muscles to 96.15 % of the preoperative level suggested the possibility for the next stage of growth correction.

ахондроплазиячрескостный остеосинтездистракцияфиксацияфункциональное состояниеУЗИдинамометрияструктура мышцm. tibialis anteriorm. extensor digitorum longusachondroplasiatransosseous osteosynthesisdistractionfixationfunctionalityultrasonographydynamometermuscle structurem. tibialis anteriorm. extensor digitorum longusReferencesАхондроплазия: руководство для врачей / под ред. А.В. Попкова, В.И. Шевцова. М. : Медицина. 2001. 352 с.Popkov A.V., Shevtsov V.I. eds. Akhondroplaziia: rukovodstvo dlia vrachei [Achondroplasia: guide for physicians]. M., Meditsina, 2001, 352 p. (in Russian)Daugherty A. Achondroplasia: Etiology, Clinical Presentation, and Management//NeonatalNetw.2017.Vol.36,No6.P.337-342.DOI: 10.1891/0730-0832.36.6.337Daugherty A. Achondroplasia: Etiology, Clinical Presentation, and Management. Neonatal Netw., 2017, vol. 36, no. 6, pp. 337-342. DOI: 10.1891/0730-0832.36.6.337Trotter T.L., Hall J.G. American Academy of Pediatrics Committee on Genetics. Health supervision for children with achondroplasia // Pediatrics. 2005. Vol. 116, No 3. P. 771-783. DOI: 10.1542/peds.2005-1440Trotter T.L., Hall J.G. American Academy of Pediatrics Committee on Genetics. Health supervision for children with achondroplasia. Pediatrics, 2005, vol. 116, no. 3, pp. 771-783. DOI: 10.1542/peds.2005-1440Shirley E.D., Ain M.C. Achondroplasia: manifestations and treatment // J. Am. Acad. Orthop. Surg. 2009. Vol. 17, No 4. P. 231-241. DOI: 10.5435/00124635-200904000-00004Shirley E.D., Ain M.C. Achondroplasia: manifestations and treatment. J. Am. Acad. Orthop. Surg., 2009, vol. 17, no. 4, pp. 231-241. DOI: 10.5435/00124635-200904000-00004Accurate diagnosis of a homozygous G1138Amutation in the fibroblast growth factor receptor 3 gene responsible for achondroplasia / N.L. SatirogluTufan, A.C. Tufan, C.N. Semerci, H. Bagci // Tohoku J. Exp. Med. 2006. Vol. 208, No 2. P. 103-107. DOI: 10.1620/tjem.208.103.Satiroglu-Tufan N.L., Tufan A.C., Semerci C.N., Bagci H. Accurate diagnosis of a homozygous G1138A mutation in the fibroblast growth factor receptor 3 gene responsible for achondroplasia. Tohoku J. Exp. Med., 2006, vol. 208, no. 2, pp. 103-107. DOI: 10.1620/tjem.208.103Вассерман Н.Н., Щагина О.А., Поляков А.В. Результаты использования новой медицинской технологии «Система детекции наиболее частых мутаций гена FGFR3, ответственного за ахондроплазию и гипохондроплазию» в ДНК-диагностике // Медицинская генетика. 2016. Т. 15, № 2. С. 37-41.Vasserman N.N., Shchagina O.A., Poliakov A.V. Rezultaty ispolzovaniia novoi meditsinskoi tekhnologii «Sistema detektsii naibolee chastykh mutatsii gena FGFR3, otvetstvennogo za akhondroplaziiu i gipokhondroplaziiu v DNK-diagnostike [Results of using new medical technology “A system for detecting the most frequent mutations of FGFR3 gene, responsible for achondroplasia and hypochondroplasia” in DNA-diagnosis]. Meditsinskaia Genetika, 2016, vol. 15, no. 2, pp. 37-41. (in Russian)Kanaka-Gantenbein C. Present status of the use of growth hormone in short children with bone diseases (diseases of the skeleton) // J. Pediatr. Endocrinol. Metab. 2001. Vol. 14, No 1. P. 17-26. DOI: 10.1515/jpem.2001.14.1.17Kanaka-Gantenbein C. Present status of the use of growth hormone in short children with bone diseases (diseases of the skeleton). J. Pediatr. Endocrinol. Metab., 2001, vol. 14, no. 1, pp. 17-26. DOI: 10.1515/jpem.2001.14.1.17Климов О.В., Аранович А.М. Повторное удлинение голени как этап реконструкции ОДС пациентов с ахондроплазией // Гений ортопедии. 2017. Т. 23, № 4. С. 401-404.Klimov O.V., Aranovich A.M. Povtornoe udlinenie goleni kak etap rekonstruktsii ODS patsientov s akhondroplaziei [Repeated tibial lengthening as a stage of locomotor reconstruction in achondroplasia patients]. Genij Ortopedii, 2017, vol. 23, no. 4, pp. 401-404.Ортопедические, психологические, социальные и философские аспекты в решении проблемы лечения больных ахондроплазией по методу Илизарова / Г.В. Дьячкова, А.М. Аранович, К.А. Дьячков, О.В. Климов, К.И. Новиков, И.В. Сутягин // Гений ортопедии. 2018. Т. 24, № 4. С. 465-473.Diachkova G.V., Aranovich A.M., Diachkov K.A., Klimov O.V., Novikov K.I., Sutiagin I.V. Ortopedicheskie, psikhologicheskie, sotsialnye i filosofskie aspekty v reshenii problemy lecheniia bolnykh akhondroplaziei po metodu Ilizarova [Orthopaedic, psychological, social and philosophical aspects of achondroplasia patients treated with the Ilizarov method]. Genij Ortopedii, 2018, vol. 24, no. 4, pp. 465-473.Physeal growth arrest after tibial lengthening in achondroplasia: 23 children followed to skeletal maturity // S.H. Song, M.V. Agashe, Y.J. Huh, S.Y. Hwang, H.R. Song // Acta Orthop. 2012. Vol. 83, No 3. P. 282-287. DOI: 10.3109/17453674.2012.678802Song S.H., Agashe M.V., Huh Y.J., Hwang S.Y., Song H.R. Physeal growth arrest after tibial lengthening in achondroplasia: 23 children followed to skeletal maturity. Acta Orthop., 2012, vol. 83, no. 3, pp. 282-287. DOI: 10.3109/17453674.2012.678802Врожденное укорочение нижних конечностей у детей / Д.В. Долганов, А.Н. Ерохин, Э.В. Ершов, А.С. Неретин, А.В. Попков, Д.А. Попков, М.С. Сайфутдинов, Г.Н. Филимонова, В.А. Щуров; под ред. А.В. Попкова. Челябинск, 2011. 510 с.Dolganov D.V., Erokhin A.N., Ershov E.V., Neretin A.S., Popkov A.V., Popkov D.A., Saifutdinov M.S., Filimonova G.N., Shchurov V.A. Vrozhdennoe ukorochenie nizhnikh konechnostei u detei [Congenital shortening of the lower limbs in children]. Ed. by Popkov A.V. Chelyabinsk, 2011, 510 p. (in Russian)Aldegheri R. Distraction osteogenesis for lengthening of the tibia in patients who have limb-length discrepancy or short stature // J. Bone Joint Surg. Am. 1999. Vol. 81, No 5. P. 624-634. DOI: 10.2106/00004623-199905000-00004Aldegheri R. Distraction osteogenesis for lengthening of the tibia in patients who have limb-length discrepancy or short stature. J. Bone Joint Surg. Am., 1999, vol. 81, no. 5, pp. 624-634. DOI: 10.2106/00004623-199905000-00004.Changes in the range of motion of the lower limb joints during extensive tibial lengthening in achondroplasia / I. Kadono, H. Kitoh, K. Mishima, M. Matsushita, K. Sato , M. Kako , N. Ishiguro // J. Pediatr. Orthop. B. 2018. Vol. 27, No 6. P. 535-540. DOI: 10.1097/BPB.0000000000000526Kadono I., Kitoh H., Mishima K., Matsushita M., Sato K., Kako M., Ishiguro N. Changes in the range of motion of the lower limb joints during extensive tibial lengthening in achondroplasia. J. Pediatr. Orthop. B, 2018, vol. 27, no. 6, pp. 535-540. DOI: 10.1097/BPB.0000000000000526Griffith S.I., McCarthy J.J., Davidson R.S. Comparison of the complication rates between first and second (repeated) lengthening in the same limb segment // J. Pediatr. Orthop. 2006. Vol. 26, No 4. P. 534-536. DOI: 10.1097/01.bpo.0000226275.70706.d5Griffith S.I., McCarthy J.J., Davidson R.S. Comparison of the complication rates between first and second (repeated) lengthening in the same limb segment. J. Pediatr. Orthop., 2006, vol. 26, no. 4, pp. 534-536. DOI: 10.1097/01.bpo.0000226275.70706.d5Chilbule S.K., Dutt V., Madhuri V. Limb lengthening in achondroplasia // Indian J. Orthop. 2016. Vol. 50, No 4. P. 397-405. DOI: 10.4103/0019-5413.185604Chilbule S.K., Dutt V., Madhuri V. Limb lengthening in achondroplasia. Indian J. Orthop., 2016, vol. 50, no. 4, pp. 397-405. DOI: 10.4103/0019-5413.185604Удлинение нижних конечностей при ахондроплазии / Г.А. Илизаров, В.И. Грачева, В.А. Щуров, В.Д. Мальцев, М.С. Сайфутдинов // Проблемы чрескостного остеосинтеза в ортопедии и травматологии : Закономерности регенерации и роста тканей под влиянием напряжения растяжения : сб. науч. тр. / Курган. НИИЭКОТ. Курган, 1982. Вып. 8. С. 143-152.Ilizarov G.A., Gracheva V.I., Shchurov V.A., Maltsev V.D., Saifutdinov M.S. Udlinenie nizhnikh konechnostei pri akhondroplazii [Lengthening of the lower limbs in achondroplasia]. Problemy chreskostnogo osteosinteza v ortopedii i travmatologii: Zakonomernosti regeneratsii i rosta tkanei pod vliianiem napriazheniia rastiazheniia. Sb. nauch. tr. [Transosseous Osteosynthesis Problems in Orthopaedics and Traumatology: Regularities of tissue regeneration and growth under tension stress influence. Proceedings of the Scientific Conference]. KNIIEKOT. Kurgan, 1982, Issue 8, pp. 143-152. (in Russian)Paley D. Lengthening reconstruction surgery of the foot and ankle for fibular hemimelia // 3rd Meeting of the A.S.A.M.I. International: Abstr. Book. Istanbul, 2004. P. 167-171.Paley D. Lengthening reconstruction surgery of the foot and ankle for fibular hemimelia. 3rd Meeting of the A.S.A.M.I. International: Abstr. Book. Istanbul, 2004, pp. 167-171.Schiedel F., Rödl R. Lower limb lengthening in patients with disproportionate short stature with achondroplasia: a systematic review of the last 20 years // Disabil. Rehabil. 2012. Vol. 34, No 12. P. 982-987. DOI: 10.3109/09638288.2011.631677Schiedel F., Rödl R. Lower limb lengthening in patients with disproportionate short stature with achondroplasia: a systematic review of the last 20 years. Disabil. Rehabil., 2012, vol. 34, no. 12, pp. 982-987. DOI: 10.3109/09638288.2011.631677Ganel A ., Horoszowski H. Limb lengthening in children with achondroplasia. Differences based on gender // Clin. Orthop. Relat. Res. 1996. No 332. P. 179-183. DOI: 10.1097/00003086-199611000-00024Ganel A ., Horoszowski H. Limb lengthening in children with achondroplasia. Differences based on gender. Clin. Orthop. Relat. Res., 1996, no. 332, pp. 179-183. DOI: 10.1097/00003086-199611000-00024Bilateral double level tibial lengthening in dwarfism / R.D. Burghardt, K. Yoshino, N. Kashiwagi, S. Yoshino, A. Bhave, D. Paley, J.E. Herzenberg // J. Orthop. 2015. Vol. 12, No 4. P. 242-247. DOI: 10.1016/j.jor.2015.05.006Burghardt R.D., Yoshino K., Kashiwagi N., Yoshino S., Bhave A., Paley D., Herzenberg J.E. Bilateral double level tibial lengthening in dwarfism. J. Orthop., 2015, vol. 12, no. 4, pp. 242-247. DOI: 10.1016/j.jor.2015.05.006Paley D. Problems, obstacles, and complications of limb lengthening by the Ilizarov technique // Clin. Orthop. Relat. Res. 1990. No 250. P. 81-104.Paley D. Problems, obstacles, and complications of limb lengthening by the Ilizarov technique. Clin. Orthop. Relat. Res., 1990, no. 250, pp. 81-104.Muscle strength and knee range of motion after femoral lengthening / A. Bhave, L. Shabtai, E. Woelber, A. Apelyan, D. Paley, J.E. Herzenberg // Acta Orthop. 2017. Vol. 88, No 2. P. 179-184. DOI: 10.1080/17453674.2016.1262678Bhave A., Shabtai L., Woelber E., Apelyan A., Paley D., Herzenberg J.E. Muscle strength and knee range of motion after femoral lengthening. Acta Orthop., 2017, vol. 88, no. 2, pp. 179-184. DOI: 10.1080/17453674.2016.1262678Limb Lengthening in Patients with Achondroplasia / K.W. Park, R.A. Garcia, C.A. Rejuso, J.W. Choi, H.R. Song // Yonsei Med. J. 2015. Vol. 56, No 6. P. 1656-1662. DOI: 10.3349/ymj.2015.56.6.1656Park K.W., Garcia R.A., Rejuso C.A., Choi J.W., Song H.R. Limb Lengthening in Patients with Achondroplasia. Yonsei Med. J., 2015, vol. 56, no. 6, pp. 1656-1662. DOI: 10.3349/ymj.2015.56.6.1656Surgical Results of Limb Lengthening at the Femur, Tibia, and Humerus in Patients with Achondroplasia / K.R. Ko, J.S. Shim, C.H. Chung, J.H. Kim // Clin. Orthop. Surg. 2019. Vol. 11, No 2. P. 226-232. DOI: 10.4055/cios.2019.11.2.226Ko K.R., Shim J.S., Chung C.H., Kim J.H. Surgical Results of Limb Lengthening at the Femur, Tibia, and Humerus in Patients with Achondroplasia. Clin. Orthop. Surg., 2019, vol. 11, no. 2, pp. 226-232. DOI: 10.4055/cios.2019.11.2.226Donaldson J., Aftab S., Bradish C. Achondroplasia and limb lengthening: Results in a UK cohort and review of the literature // J. Orthop. 2015. Vol. 12, No 1. P. 31-34. DOI: 10.1016/j.jor.2015.01.001Donaldson J., Aftab S., Bradish C. Achondroplasia and limb lengthening: Results in a UK cohort and review of the literature. J. Orthop., 2015, vol. 12, no. 1, pp. 31-34. DOI: 10.1016/j.jor.2015.01.001Прогнозирование и контроль течения дистракционного остеогенеза. Аналитический обзор / А.М. Аранович, М.В. Стогов, Е.А. Киреева, Т.И. Менщикова // Гений ортопедии. 2019. Т. 25, № 3. С. 400-406.Aranovich A.M., Stogov M.V., Kireeva E.A., Menshchikova T.I. Prognozirovanie i kontrol techeniia distraktsionnogo osteogeneza. Analiticheskii obzor [Prediction and control of distraction osteogenesis course. Analytical review]. Genij Oropedii, 2019, vol. 25, no. 3, pp. 400-406.Щуров В.А., Долганова Т.И., Долганов Д.В. Установка для измерения силы мышц голени // Медицинская техника. 2016. № 2. С. 37-39.Shchurov V.A., Dolganova T.I., Dolganov D.V. Ustanovka dlia izmereniia sily myshts goleni [An assembly for measuring the leg muscle strength]. Meditsinskaia Tekhnika, 2016, no. 2, pp. 37-39. (in Russian)МакНелли Ю. Ультразвуковые исследования костно-мышечной системы: практическое руководство. М.: Видар, 2007. С. 179-302.MakNelli Iu. Ultrazvukovye issledovaniia kostno-myshechnoi sistemy: prakticheskoe rukovodstvo [Ultrasound investigations of the osteomuscular system: practical guide]. M., Vidar, 2007, pp. 179-302. (in Russian)Менщикова Т.И., Аранович А.М. Оценка резервных возможностей передней группы мышц голени у больных ахондроплазией в процессе удлинения (ультразвуковое исследование) // Вестник травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова. 2015. № 3. С. 13-19.Menshchikova T.I., Aranovich A.M. Otsenka rezervnykh vozmozhnostei perednei gruppy myshts goleni u bolnykh akhondroplaziei v protsesse udlineniia (ultrazvukovoe issledovanie) [Assessment of the reserve scopes of the anterior muscle group of the leg in patients with achondroplasia in the process of lengthening (An ultrasound study)]. Vestnik Travmatologii i Ortopedii im. N.N. Priorova, 2015, no. 3, pp. 13-19. (in Russian)

The authors declare that there are no conflicts of interest present.