Представлен обзор литературы по проблеме внутриутробных переломов костей скелета у плодов, страдающих несовершенным остеогенезом.Показано, что пренатальная диагностика этого заболевания основана на выявлении ультразвуковых симптомов патологии костной ткани: укорочения и деформации сегментов конечностей и ребер, переломов и костных мозолей костей скелета, низкой оссификации черепа с расширением внутричерепных швов. После рождения детям проводится комплексное клиническое, параклиническое и рентгенологическое исследование, определяющее лечебную тактику. Переломы костей скелета у новорожденных лечатся консервативно. После установления диагноза несовершенного остеогенеза решается вопрос о введении детям препарата из группы бисфосфонатов, способствующего снижению активности остеокластов, повышению минерализации костной ткани и снижению рисков переломов. В качестве примера приводится клиническое наблюдение за новорожденной девочкой, страдающей несовершенным остеогенезом III типа, у которой переломы обеих бедренных и левой большеберцовой костей были диагностированы внутриутробно посредством ультразвукового скрининга. Описан травматологический статус родившегося ребенка, результаты рентгенологического исследования костной системы, объем проведенного лечения.
The article presents a literature review on intrauterine bone fractures in fetuses suffering from osteogenesis imperfecta. Prenatal ultrasound investigation of the condition is made to identify pathologically changed bone tissue including shortened and deformed limb segments and ribs, bone fractures and callus formation and widened intracranial sutures. Comprehensive clinical, paraclinical and radiological evaluations are produced after the birth to determine treatment strategy. Skeletal fractures in newborns are treated conservatively. With diagnosis of osteogenesis imperfect established medical treatment with bisphosphonates is administered to inhibit osteoclast-mediated bone resorption, facilitate bone mineralization and lower fracture incidence. The case report describes fractures of both femurs and left tibia in a female newborn suffering from osteogenesis imperfecta type III diagnosed in utero with ultrasonographic screening. The case presented highlights infant’s trauma-focused status, radiological findings and the treatment performed.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.