Введение. Тяжёлая врождённая лучевая косорукость нежелательна с эстетической точки зрения. В данной статье представлен наш опыт лечения рано и поздно диагностированных случаев дозированной дистракцией с применением аппарата Илизарова для наружной фиксации. Методы. Нами пролечено 34 случая врождённой лучевой косорукости у пациентов в возрасте от одного года до 15 лет. Среди пациентов было 20 девочек, диагностировано восемь двусторонних случаев. В трёх случаях проведено двустороннее лечение. Таким образом, нами пролечено 37 конечностей. В девяти случаях больные были оперированы ранее. Только центрация была выполнена в 12 случаях, с последующим удлинением – в восьми случаях. В остальных случаях проводили удлинение локтевой кости и дозированную коррекцию деформаций запястья. Контроль следующих параметров у пациентов проводили клинически и по рентгенограммам: угол между кистью и предплечьем, объём движений, повседневная функциональная активность, степень достигнутого удлинения и улучшение в косметическом плане. Результаты. Период контроля варьировал от одного года до 10 лет. Величина достигнутого удлинения составляла от пяти до 11 см. Средний индекс заживления составлял 52,02 дн./см, во всех случаях отмечено удовлетворение косметическим видом. Имели место следующие осложнения: инфицирование путей проведения спиц в 24 случаях, сгибательные контрактуры локтя и пальцев кисти – в 26 случаях [которые большей частью не проявлялись при контроле] и спонтанное локте-запястное слияние в двух случаях. В двух случаях произошёл перелом в зоне регенерата. Выводы. Применение метода Илизарова с дозированной дистракцией кости и мягких тканей при лечении лучевой косорукости было эффективным при удлинении предплечья с улучшением в функциональном и косметическом плане.